Neurology：渐冻人，皮质过度高兴或与TDP-43的积累有关

肌萎缩普遍性脊髓侧索硬化症（ALS），即“渐冻症”，是一种异质普遍性的多系统神经元退行普遍性疟疾，以上下运动神经元元紊乱为构造。虽然主要被指出是一种进行普遍性的运动功能紊乱，但层面和不当所致也越来越被指出是ALS的一个病理构造。

虽然5-15%的ALS患儿也许会显现腰皮质痴呆的病理构造，但30-50%的ALS患儿也许会显现格外细微的层面和不当障碍。

在病理层面上，层面和不当所致的发展与运动外脑干区域不必要磷酸化的TDP-43细胞内的积攒有关。神经元节不必要激动已被报道为ALS的一个致病全过程，与运动神经元元变普遍性、疟疾演变和不良预后相关联。

诱导普遍性神经元节运动回路的退化与ALS的神经元节不必要诱导普遍性的显现有关。鉴于神经元节不必要诱导普遍性随着疟疾的发展而增高，可以说TDP-43的积攒也许激活了ALS里面不断发展的生理所致。

爱丁堡层面和不当ALSSNP（ECAS）是作为风险评估ALS层面和不当功能的确切工具而开发的，提供了对ALS特定（监督功能、言语流畅普遍性和母语）和非特定（回忆、识别潜意识和影像三维空间功能）层面领域的了解。

比如说的是，ECAS投球显然可以预测ALS的TDP-43病理。

鉴于层面紊乱和神经元节不必要诱导普遍性随着疟疾的发展而更加格外加引人注意，悉尼大学的Mana Higashihara等人，揭示了ALS里面运动神经元节诱导普遍性和层面障碍之间的父子关系。

他们使用经颅磁刺激（TMS）来风险评估神经元节诱导普遍性，层面功能由爱丁堡层面和不当ALSSNP（ECAS）加权明确。层面障碍的定义是ECAS

神经元节不必要激动的定义是粗每条神经元节内诱导（SICI）减少，粗每条神经元节内有助于（SICF）增高，诱导普遍性指数（IE）和运动诱发电位（MEP）正弦波。

他们纳入了40名ALS患儿，其里面36%有引人注意的层面障碍（23名男普遍性，中年人62.1岁）。

层面障碍患儿的神经元节不必要诱导普遍性格外为引人注意，乏善可陈为粗每条神经元节内有助于（SICF）、诱导普遍性指数（IE）和运动诱发电位（MEP）正弦波增高。

SICF与ECAS评分统一相关（β = 2.410；p

SICI的降低在ALS里面很引人注意，在监督分数降低的患儿里面格外为引人注意。

这个新奇的研究，重要含意在于发现了，层面障碍的ALS患儿的神经元节不必要诱导普遍性比非常少格外引人注意。鉴于ECAS加权评分是TDP-43医学的直接预测指标，神经元节不必要诱导普遍性的增高也许与TDP-43的积攒有关。

书名出处：Association of Cortical Hyperexcitability and Cognitive Impairment in Patients With Amyotrophic Lateral SclerosisMana Higashihara, Nathan Pey, et al.Neurology Apr 2021, 96 (16) e2090-e2097; DOI: 10.1212/WNL.0000000000011798